Pasientforløpet ved systemisk sklerose er ofte brokete, spesielt hvis sykdommen også rammer lungene

”Å forstå hvilke hindringer pasientene våre møter, er det første steget til å hjelpe dem å finne ut av hvordan de kan løse dem”, sier Anna-Maria Hoffmann-Vold, revmatolog og spesialist i systemisk sklerose ved Oslo universitetssykehus.   

Systemisk sklerose er en sjelden sykdom som forårsaker arrdannelse på huden (sklerodermi). Sykdommen kan være kosmetisk skjemmende, invalidiserende og potensielt dødelig. Den kan også ramme andre organer, som lungene, såkalt systemisk sklerose med interstitiell lungesykdom (SSc-ILD).  
 
Sykdommen har et heterogent sykdomsbilde og er ukjent for mange. Men selv om sykdommen ikke er så vanlig, påvirker den livskvaliteten til altfor mange pasienter. Det er derfor viktig å øke den generelle bevisstheten rundt sykdommen og hjelpe pasientene å håndtere sykdommen på best mulig måte, slik at de kan dra nytte av legemidler og medisinske råd, og finne informasjon og støtte når de trenger det.  
 
For å få bedre innsikt i SSc-ILD-pasientenes konkrete behov, gjennomførte legen Anna-Maria Hoffmann-Vold og flere europeiske spesialister dybdeintervjuer med nesten 150 pasienter, omsorgspersoner og helsepersonell i prosjektet SClerOderma Pathway Exploration (SCOPE).1  
 
Resultatene fra SCOPE-studien ble delt inn i pasientforløpets tre faser: før diagnose, diagnose og etter diagnose.  
 
I fasen før diagnosen er det viktig at pasienter med systemisk sklerose identifiseres og diagnostiseres så raskt som mulig, slik at man kan innlede behandling og øke det langsiktige endepunktet.   

”Den første fasen i pasientforløpet krever tiltak som får systemisk sklerose på radaren til pasienter og leger, slik at man unngår forsinkelser i diagnosen.” 

I dag tar det i gjennomsnitt tre år fra de første symptomene oppstår til diagnosen stilles. Grunnen til at det tar så lang tid, er hovedsakelig fordi sykdommen ikke er så kjent og fordi den gir seg uttrykk på så forskjellige måter. Tidlige symptomer får ikke bestandig pasienten til å kontakte lege, og de blir heller ikke alltid identifisert som symptomer på systemisk sklerose. Disse symptomene kan for eksempel være Raynauds fenomen (redusert blodtilførsel til fingre og tær, som gjør at huden blir blek og kald), utmattelse, og/eller gastrointestinale plager. Vi må derfor øke bevisstheten og formidle nøyaktig informasjon om sykdommen til offentligheten. Det er viktig å øke helsevesenets kunnskap om sykdommen og etablere retningslinjer for å optimere pasientforløpene.  
 
Selv etter at man har stilt riktig diagnose, systemisk sklerose, er det fortsatt uoppfylte behov i pasientforløpet. 

“Når diagnosen systemisk sklerose er stilt, har pasientene et stort behov for medisinsk og spesielt støttende behandling. Det krever en individuell tilnærming til hver pasient og godt samarbeid mellom involvert helsepersonell.”  

Pasientene synes det er vanskelig å snakke om sykdommen. De føler seg ofte overveldet etter diagnosen og trenger tid til å forstå og akseptere den. Etter konsultasjonen dukker det gjerne opp spørsmål. Da er det behov for tydelig og nøyaktig informasjon som er skreddersydd for pasientene. Organisering av gruppesamlinger for pasienter og omsorgspersoner med spesialsykepleiere og kvalifisert helsepersonell er et dokumentert tiltak for å øke pasientenes kunnskap og lære dem om sykdommen. Det gir dem også mulighet til å finne støtte og dele erfaringer med andre pasienter.   
 
Det omfattende behovet for tydelig informasjon og støttende behandling er en viktig faktor gjennom hele sykdomsforløpet. 

”I fasen etter diagnosen er de uoppfylte behovene fortsatt mange. Intervjuene våre bidro til å identifisere hullene i behandlingsforløpet til pasienter med systemisk sklerose og viste hvor de største forbedringene kan gjøres (se figur)” 

Anbefalinger til forbedring av pasientforløpet ved systemisk sklerose / interstitiell lungesykdom 1 
 
   
De fleste pasienter vil måtte gjøre noen livsjusteringer i løpet av sykdomsforløpet. Derfor er det behov for tydelig og tilpasset informasjon for pasienter og omsorgspersoner. Pasientene kan få veiledning fra ulike medisinske fagpersoner, som revmatologer, lungespesialister og fastlegen sin. Godt samarbeid mellom disse helsefagene er høyt på dagsordenen. Pasientene kan også ha nytte av psykoterapi og psykologisk hjelp. Ideelt sett bør paramedisinsk helsepersonell få opplæring i de spesifikke behovene til pasienter med systemisk sklerose.  
 
Avslutningsvis har SCOPE-prosjektet gitt oss god oversikt over hvilke praktiske tiltak som kan fylle hullene i pasientforløpet ved SSc-ILD. 
 
1) Hoffmann-Vold, A. M., E. Bendstrup, T. Dimitroulas, R. Hesselstrand, A. Morais, R. Peltomaa, V. Smith, J. Welling, M. C. Vonk and W. A. Wuyts (2021). Identifying unmet needs in SSc-ILD by semi-qualitative in-depth interviews. Rheumatology (Oxford). February 15,2021. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keab154. 
 
Hvordan bidrar Boehringer til forskning som SCOPE?   
SCOPE-studien ble støttet økonomisk av legemiddelselskapet Boehringer Ingelheim. Boehringer Ingelheim utvikler ikke bare innovative legemidler for å forbedre pasienters helse og livskvalitet. De bidrar også til å finne ut hvordan man kan forbedre og optimalisere pasientbehandlingen mer generelt, for eksempel gjennom dette SCOPE-prosjektet.